Редкий случай имплантации кардиовертера-дефибриллятора двухлетнему ребенку с высоким риском внезапной сердечной смерти
17 декабря 2021
В ноябре в Центре Алмазова была проведена комбинированная эпикардиально-подкожная имплантация однокамерного кардиовертера-дефибриллятора. Команда аритмологов (под руководством проф. Д.С. Лебедева), хирургов и электрофизиологов успешно прооперировала двухлетнюю девочку с редким наследственным заболеванием миокарда, приводящим к внезапной сердечной смерти в раннем детском возрасте.
Синдром Тимоти – название симптомокомплекса, включающего группу генетических аномалий, фенотипических особенностей развития (синдактилия), а также синдром удлиненного интервала QT 8 типа, который приводит к развитию жизнеугрожающих нарушений ритма сердца. Прогноз для пациентов с синдромом Тимоти крайне неблагоприятный: из 17 детей, проанализированных в одном из наблюдательных исследований, 10 умерли в возрасте около 2,5 лет.
Полногеномное секвенирование ДНК маленькой пациентки подтвердило данный диагноз (гетерозиготная мутация в 8 экзоне гена CACNA1C (chr12:2614110G>A, rs 79891110 p.Gly406Arg, NM 199460.3).
На фоне приема целевой медикаментозной терапии в октябре у девочки было зарегистрировано синкопальное состояние, осложненное закрытой черепно-мозговой травмой. Было принято решение об ускоренной госпитализации в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России для определения дальнейшей тактики ведения. С учетом поставленного диагноза, синкопального состояния в анамнезе, высокого риска внезапной сердечной смерти консилиумом научно-исследовательского отдела сердечно-сосудистых заболеваний у детей с группой детской кардиохирургии и научно-исследовательского отдела аритмологии были определены показания к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Сложность оперативного вмешательства состояла в малом весе пациентки (10,5 кг), необходимости корректной детекции сердечных событий и эффективного купирования жизнеугрожающих аритмий при их возникновении. Для выполнения данных задач под общим наркозом корпус аппарата был помещен в ложе на брюшной стенке, а электроды для восприятия собственных сердечных событий подшиты к миокарду с эпикардиальной стороны. Основным вопросом являлось расположение дефибриллирующего электрода: было принято решение о туннелировании подкожной жировой клетчатки и позиционировании его на заднебоковой поверхности грудной клетки. С учетом нетипичного расположения корпуса кардиовертера-дефибриллятора и дефибриллирующего электрода интраоперационно в обязательном порядке был проведен тест с дефибрилляцией.
В настоящее время состояние маленькой пациентки удовлетворительное, и она готовится к выписке. В дальнейшем ей предстоит проходить регулярное наблюдение и обследование в Центре Алмазова.
Источник: almazovcentre.ru
