ЖУРНАЛ «АНГИОЛОГИЯ И СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ» • 

2014 • ТОМ 20 • №4

Синдром Марфана: клинические и патоморфологические преобразования после хирургического лечения аневризмы аорты

Жураев Р.К., Зербино Д.Д.
Львовский национальный медицинский университет имени Данила Галицкого, Институт клинической патологии, Львов, Украина

Исследовано состояние больных, страдающих синдромом Марфана (CМ) и перенесших операцию по поводу аневризмы восходящего отдела аорты с заменой восходящей аорты и аортального клапана (операция Бенталла). Изучены изменения скелета, лица, сердца и глаз, а также патоморфологические преобразования в стенке аорты. Исследование проводили через 7,0±4,2 года после операции. Обследовано 39 больных СМ – 27 (69,2%) мужчин и 12 (30,8%) женщин в возрасте от 22 до 70 лет (средний возраст – 42,1±13,4 г.). Все пациенты были прооперированы ургентно по поводу расслаивающей аневризмы восходящего отдела аорты сопровождавшейся значительной степенью недостаточности аортального клапана (АК) или стеноза устья аорты. Средний диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы во время операции составил 7,0±1,3 см (минимальный – 5,0 см, максимальный – 12,0 см), показатель Z-Score до операции составил 12,7±6,5. Срок с момента установления диагноза СМ до оперативного вмешательства по поводу аневризмы аорты составил 9,6±5,9 лет. Состояние после оперативного лечения у всех больных было удовлетворительным, показатели гемодинамики стабильны: систолическое АД – 133,5±19,1 мм рт. ст.; диастолическое АД – 85,1±12,9 мм рт. ст., частота пульса – 74,8±7,2 уд/мин. Средняя системная оценка симптомов и тестов больных СМ составила 8,2±3,3 балла.

Патогистологические изменения аорты у больных СМ сводились к выраженной перестройке стенки – с глубокими необратимыми альтернативными изменениями. Патологический процесс распространялся в среднем слое аорты на всем ее протяжении, а не только в участках разрыва и расслоения. Основными патоморфологическими признаками при СМ были: очаговые накопления мукоидных веществ, дистрофические изменения гладкомышечных клеток, лентовидные безъядерные зоны, формирование кистоподобных полостей, изменения эластичных волокон – фрагментация, гиперэластоз, мультипликация, истончение и распрямление, зоны эластолизиса.

КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: синдром Марфана, операция Бенталла, патогистология стенки аорты, эхокардиография, гемостаз, антропометрия.

Стр. 14-20

« Назад

Ангиология.ру - портал для профессионалов
VLAANT
Lancet
Журнал «Высокотехнологичная медицина»